Turkish Abstract Abstract PDF Similar Articles Mail to Author

¹Beyoğlu Göz Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Göz Hastalıkları, İstanbul, Doç. Dr.
²Beyoğlu Göz Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Göz Hastalıkları, İstanbul, Asist. Dr.
³Beyoğlu Göz Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Göz Hastalıkları, İstanbul, Prof. Dr. Kliniğe sol az görme şikayetiyle başvuran 20 yaşında kadın hastaya iskelet sistemi (kısa boy, geniş toraks,kısa-kalın el ve ayak parmakları, eklem hareketlerinde kısıtlılık) ve oküler bulgularıyla (her iki gözde mikrosferofaki ve lens dislokasyonu) Weill-Marchesani sendromu (WMS) tanısı konuldu. Hastanın sol gözünde pupil bloğuna sekonder kronik açı kapanması glokomu ve buna bağlı geridönüşümsüz görme kaybı saptandı. Risk altındaki diğer gözünü pupil bloğundan korumak için hastanın sağ gözüne kapsül korunarak lens ekstraksiyonu ve Cionni kapsül germe halkası ve hidrofobik akrilik IOL implantasyonu uygulandı. Böylece hastada pupil bloğu riski ortadan kalktı ve mikrosferik lense bağlı yüksek miyopik refraksiyon düzeltilip görme kalitesi arttırıldı. WMS’unda mikrosferofakiden dolayı pupil bloğu ve buna bağlı gelişen açı kapanması glokomu oranı %80 kadar yüksektir. Bunu önlemek için miyotik veya midriyatik oftalmik medikasyon ve YAG lazer periferik iridektomi gibi yöntemler olmakla birlikte alınan bu önlemlerle bile açı kapanması glokomunun geliştiğine dair literatürde bir çok örnek görüldü. Bu nedenle risk altındaki diğer gözü korumak için yukarda anlatılan cerrahi yöntemi tercih ettik. Seçtiğimiz cerrahi yöntem Weill-Marchesani sendromunda mikrosferofakik göze uygulanan literatürde kayıtlı ilk olgudur. Keywords : Mikrosferofaki, pupil bloğu, cionni halkası